Kjent på et snev av influensa i vinter

Gått og hanglet med hoste, muskelverk og feber? Mens resten av kroppen er nede for telling har immunsystemet jobbet for fullt og forhåpentligvis fått deg frisk og rask igjen. Enkelte pasienter har en medfødt svikt i immunsystemet som gjør den veien lang og vanskelig.

Tekst: Hans Christan Erichsen, overlege, Seksjon for spesialisert barnemedisin og Børre Fevang, overlege, Senter for sjeldne diagnoser
På bildet ser du fra venstre Erichsen og Fevang

Et fungerende immunsystem er en forutsetning for god helse. Det beskytter oss mot mikroorganismer som virus, bakterier, sopp og parasitter, samtidig som det reparerer vevsskader og bekjemper kreftceller. Det er vår beste venn men kan på kort tid bli vår verste fiende og påføre kroppen ubotelig skade. Det balanserer mellom å angripe alt som er farlig og tolerere alt som ikke er farlig, og ikke sjelden oppstår både svikt og ubalanse i dette systemet. Svikt og ubalanse kan skyldes alt fra infeksjoner som HIV til kreftsykdom, medikamenter og stråling, men hos en gruppe pasienter er årsaken en eller annen form for medfødt svakhet i immunsystemet. Disse pasientene lider av primær immunsvikt (primary immunodeficiency, PID).

22. – 29. april markeres Verdens primær immunsviktuke  (www.worldpiweek.org) for å øke oppmerksomheten blant helsearbeidere, pasienter og pårørende om denne sjeldne sykdommen og bidra til bedre diagnostikk og behandling. (www.worldpiweek.org)

Hva er primær immunsvikt?

Primær immunsvikt er en fellesbetegnelse for en rekke tilstander som kjennetegnes ved en svakhet i immunsystemet som kan være arvet eller ha oppstått av seg selv hos den enkelte pasient. Svakheten vil i noen tilfeller gi seg til kjenne fra fødselen av men hos mange vil symptomene først komme i voksen eller godt voksen alder. Tilstandene arter seg svært forskjellig når det gjelder både alvorlighet og hyppighet, og det er heldigvis slik at de mest alvorlige opptrer ganske sjeldent.

Alle organismer har mekanismer for å forsvare seg mot inntrengere og jo mer komplisert organismen er jo mer avansert er forsvarssystemene. Evolusjonen har bygget lag på lag med stadig mer avanserte immunologiske mekanismer som griper inn i hverandre for å aktivere, regulere og hemme den immunologiske responsen. Proteiner og andre molekyler, spesialiserte celler og intrikate signaleringssystemer danner et nesten ugjennomtrengelig nettverk mot mikrober både i og utenfor kroppen som må overvinnes for at en mikrobe skal kunne etablere en infeksjon. De samme systemene følger årvåkent med og dreper med få unntak alle potensielle kreftceller før de rekker å etablere kreftsykdom. Det er et formidabelt apparat som er i sving 24/7 og der vitenskapen gir oss stadig mer kunnskap om hva som skjer.

Kjennetegn på immunsvikt

Pasienter med primær immunsvikt kjennetegnes først og fremst av:

  • Økt hyppighet av vanlige infeksjoner, spesielt i luftveiene (ører, bihuler, lunger)
  • Økt hyppighet av uvanlige infeksjoner
  • Økt hyppighet av alvorlige infeksjoner.

Pasienter som i tillegg har autoimmun sykdom eller kreft bør spesielt undersøkes med tanke på primær immunsvikt.

Oslo universitetssykehus har primær immunsvikt som et nasjonalt kompetanseområde og får henvist pasienter fra fastleger og andre sykehus over hele landet. Hovedansvaret for utredning, behandling, informasjon og annen støtte ivaretas av følgende seksjoner og avdelinger som alle ligger på Rikshospitalet:

  • Seksjon for spesialisert barnemedisin (barn <18 år)
  • Seksjon for klinisk immunologi og infeksjonsmedisin (voksne >18 år)
  • Medisinsk dagenhet
  • Senter for sjeldne diagnoser

Oslo universitetssykehus driver aktivt med forskning på et høyt internasjonalt nivå og er med i et internasjonalt nettverk av sykehus med spesiell kompetanse på dette området gjennom The Jeffrey Modell Foundation (www.jmfworld.com). Sykehuset har et svært godt samarbeid med den norske pasientforeningen Norsk Immunsviktforening (www.immunsvikt.no).

– Primær immunsvikt er en sjelden medisinsk tilstand og det viktigste steget for diagnostikk og behandling er like enkelt som det er vanskelig – å tenke tanken – kan pasienten ha primær immunsvikt, sier Erichsen og Fevang.

Les mer om immunsvikt på nettsidene til Sjeldne diagnoser.

 

 

Legg igjen en kommentar

Fyll inn i feltene under, eller klikk på et ikon for å logge inn:

WordPress.com-logo

Du kommenterer med bruk av din WordPress.com konto. Logg ut /  Endre )

Google-bilde

Du kommenterer med bruk av din Google konto. Logg ut /  Endre )

Twitter-bilde

Du kommenterer med bruk av din Twitter konto. Logg ut /  Endre )

Facebookbilde

Du kommenterer med bruk av din Facebook konto. Logg ut /  Endre )

Kobler til %s

Blogg på WordPress.com.

opp ↑

%d bloggere like this: